“煙霧病”——特殊的腦血管疾病

2010-01-13 文章來源： 副院長(zhǎng) 神經(jīng)外科主任醫(yī)師 樊 斌

????? ?什么是煙霧病?
?????? 煙霧病又稱為Moyamoya 病，是一種以顱底動(dòng)脈環(huán)周圍大動(dòng)脈末端或起始部?jī)?nèi)膜緩慢增厚，管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的腦血管疾病。因患者顱內(nèi)異常擴(kuò)張的血管在腦血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故形象地稱之為煙霧病。
?? 煙霧病有哪些癥狀?
????? 煙霧病在臨床上表現(xiàn)為動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型，輕者僅出現(xiàn)短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。
????? 煙霧病如何診斷？
????? 如果患者出現(xiàn)不明原因的上述癥狀，CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。應(yīng)行CTA、MRA或腦血管造影檢查，如發(fā)現(xiàn)顱底動(dòng)脈環(huán)周圍大動(dòng)脈狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。
?????? 煙霧病的發(fā)病率
?????? 煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)報(bào)道的，主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本、其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)。男女發(fā)病率為1比1.8，男性略少于女性。多見于兒童和青年，發(fā)病于10歲前約占半數(shù)病例，11-40歲約40％。
????? 煙霧病的病因
????? 煙霧病的病因不清，可能為先天性血管畸形，某些病例有家族史，也可因多種后天性炎癥、外傷等引起。我國(guó)學(xué)者認(rèn)為與鉤端螺旋體感染有關(guān)。
????? 煙霧病如何治療？
????? 煙霧病的治療因其發(fā)病原因不明，目前國(guó)內(nèi)外還沒有十分理想的方法。內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗菌素等進(jìn)行對(duì)癥治療，但療效不理想。外科以手術(shù)治療為主，雖然自1961年日本人發(fā)現(xiàn)煙霧病以來產(chǎn)生了十余種外科手術(shù)方法，但其核心都是將頸外動(dòng)脈引向顱內(nèi)。目前國(guó)際上主要采用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病，前者因煙霧病患者大腦中動(dòng)脈管徑較細(xì)、尤其是兒童患者直接吻合難度較大，加之手術(shù)過程中需臨時(shí)阻斷大腦中動(dòng)脈可能進(jìn)一步加重腦缺血。故大多數(shù)學(xué)者采用由日本學(xué)者松島善治先生1979年發(fā)明的EDAS間接吻合法，即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內(nèi)而促進(jìn)腦皮層的供血，該法療效肯定并發(fā)癥少。我院近年已開展該病的治療技術(shù)并取得了較理想的療效。
????? 專家簡(jiǎn)介
????? 樊斌，醫(yī)學(xué)碩士、神經(jīng)外科主任醫(yī)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)河南神經(jīng)介入學(xué)組成員，中華抗癌協(xié)會(huì)河南省神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)南陽(yáng)市神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)副主任委員、南陽(yáng)市青年科技人才、南陽(yáng)市學(xué)術(shù)學(xué)科帶頭人。從事神經(jīng)外科臨床20余年，曾師從我國(guó)著名的專家學(xué)習(xí)顯微神經(jīng)外科技術(shù)和血管內(nèi)介入治療技術(shù)。擅長(zhǎng)顱內(nèi)、椎管內(nèi)腫瘤，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形等疾病的顯微手術(shù)治療；擅長(zhǎng)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、顱內(nèi)外動(dòng)脈狹窄等腦血管病的血管內(nèi)介入治療。倡導(dǎo)：微創(chuàng)技術(shù)治療，提高生存質(zhì)量。??? 咨詢電話：63310069辦 ???????? 13703778569