世間再無霍金，時(shí)間永留簡(jiǎn)史 ——了解肌萎縮側(cè)索硬化癥相關(guān)知識(shí)
2018-03-16 文章來源：
朱珂珂
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? 英國(guó)著名天體物理學(xué)家霍金（Stephen Hawking）的家人3月14日發(fā)聲明表示，霍金去世，享壽76歲。
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? ? 史蒂芬·威廉·霍金可以說是本世紀(jì)享有國(guó)際盛譽(yù)的偉人之一，劍橋大學(xué)數(shù)學(xué)及理論物理學(xué)系教授，當(dāng)代最重要的廣義相對(duì)論和宇宙論家。榮獲英國(guó)劍橋大學(xué)盧卡斯數(shù)學(xué)教席，這是自然科學(xué)史上繼牛頓和狄拉克之后榮譽(yù)最高的教席。
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? ? 愛因斯坦3.14出生，霍金、馬克思3.14去世。愛因斯坦、霍金享年76歲，哈雷彗星周期76年，還有3.14又是圓周率π的前三位數(shù)字。
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? ? 所以也許一切都是注定好的，老天冥冥之中已有安排。宇宙的無限如此迷人，也許已有新的超級(jí)宇宙學(xué)家于今天誕生了……
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疾 ? ?病
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? ? 21歲的霍金不幸被診斷患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病。醫(yī)生說估計(jì)活不過2-3年，可是霍金不信命運(yùn)如此不公平，然后他余生就在與病魔斗爭(zhēng)。
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? ? ? ?霍金所患的這種疾病俗稱漸凍癥。
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? ? ? ?是的，就是比爾蓋茨的冰桶挑戰(zhàn)。
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? ? ? ? 南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)四科主任王振煥介紹，肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥，又稱ALS病、漸凍人癥，英國(guó)人也叫“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病”，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。ALS病通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀。
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病 ? ?因
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遺傳因素
此類病人占全部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發(fā)性病人的原因。
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毒性物質(zhì)
比如鉛(Pb)、錳(Mn)等重金屬中毒；過多激活性胺基酸及自由基的刺激造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。
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自體免疫
由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對(duì)抗運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡。
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病毒的侵犯
有人提出運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的結(jié)果。
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神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)或生長(zhǎng)激素的缺乏
目前在體外賈驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
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并發(fā)病癥
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? ? ? ? 可出現(xiàn)錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病征共存，四肢腱反射亢進(jìn)并出現(xiàn)病理反射。有時(shí)上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進(jìn)，出現(xiàn)痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。
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疾病治療
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一般療法
支持療法：對(duì)癥治療，適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。
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特殊療法
目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過美國(guó)食品藥物監(jiān)督局（FDA）批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太（Rilutek），并且一定要盡早使用。
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呼吸治療
開始呼吸不順時(shí)，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)（BiBAP）幫助呼吸，發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí)，則需氣管切開，使用人工呼吸機(jī)。
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飲食保健
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? ? ? ? 肌萎縮側(cè)索硬化癥平時(shí)要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。有飲酒習(xí)慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤酒之類。飲食宜五味得當(dāng)，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對(duì)周期性麻痹，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全身性癱瘓患者，應(yīng)當(dāng)禁忌。
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? ? ? ? 肌萎縮側(cè)索硬化癥的食物的合理配置是健康的主要標(biāo)準(zhǔn)，因此不管是護(hù)士醫(yī)生還是患者的家屬，在對(duì)患者的飲食上面要多加留心。在主食的基礎(chǔ)上，要加用補(bǔ)益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥。
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經(jīng)常保持運(yùn)動(dòng)的好習(xí)慣！
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? ? ? ? 雖然我們的霍金先生去世了，但是他留下來的知識(shí)財(cái)富是全人類的，而且霍金先生的精神一直激勵(lì)著我們，病魔來襲不可怕，可怕的是你認(rèn)了命運(yùn)的安排，不為之奮斗才是最可怕的！
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? ?王振煥 神經(jīng)內(nèi)四科 主任簡(jiǎn)介
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神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)學(xué)科帶頭人
中國(guó)高血壓聯(lián)盟理事
南陽(yáng)市神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)常務(wù)委員
南陽(yáng)市神經(jīng)精神醫(yī)學(xué)會(huì)會(huì)員
副主任醫(yī)師
神經(jīng)內(nèi)四科主任
高壓氧科主任
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? ?從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作20余年，積累了豐富的臨床診斷及治療搶救經(jīng)驗(yàn)。擅長(zhǎng)腦血管病、頭暈、頭痛、帕金森病及癲癇等的診治，對(duì)神經(jīng)內(nèi)科疑難雜癥及少見病有較多研究。特別擅長(zhǎng)診治各種頭暈病癥。發(fā)表論文20余篇，獲得市級(jí)科研成果4項(xiàng)，被評(píng)為南陽(yáng)市學(xué)術(shù)技術(shù)帶頭人、臥龍區(qū)及醫(yī)院先進(jìn)工作者等榮譽(yù)稱號(hào)。
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